Referat Neuroblastoma (Bagian 1)

Neuroblastoma

dr. Meika Jasmi M.A., dkk 

2.1 Defenisi

Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, dan ganglioneuroma merupakan tumor embrional dari sistem saraf simpatis yang berasal dari primitive neural crest. Neuroblastoma merupakan tumor padat pada anak denga gejala klinis yang sangat bervariasi.²

2.2 Epidemiologi

a. Amerika serikat

Neuroblastoma menyumbang sekitar 7,8% dari kanker pada anak di Amerika Serikat. Sekitar 650 kasus baru didiagnosis di Amerika Serikat setiap tahun. Menurut Laporan Surveillance, Epidemiologi, dan Akhir (SEER), kejadian ini sekitar 9,5 kasus per juta anak-anak. ⁶

b. Internasional

Insiden di negara-negara industri lainnya tampaknya serupa dengan yang diamati di Amerika Serikat. Laporan internasional telah menunjukkan bahwa kejadian neuroblastoma adalah tertinggi di antara negara-negara berpenghasilan tinggi di Eropa dan Amerika Utara, dan lebih rendah di negara berpendapatan rendah di Afrika, Asia, dan Amerika Latin. Tidak ada data yang diterbitkan tersedia pada peristiwa di berpenghasilan tinggi negara-negara berkembang di Asia.⁷

c. Indonesia

Jumlah pasien neuroblastoma diperkirakan 10% dari semua tumor padat pada anak. Di RS Cipto Mangunkusumo Jakarta dilaporkan 13,5% berusia dibawah 1 tahun, di Medan 3,5% dari semua tumor anak sementara di RSU Dr. Soetomo Surabaya selama tahun 1998-2002 ditemukan 6,8%. Insiden pertahun 10,5 per juta anak usia dibawah 15 tahun dan insiden ini tidak ada hubungannya denga geografi serta ras. Neuroblastoma lebih sering terjadi pada anak laki-laki dibanding anak perempuan dengan perbandingan 1,2:1 Puncak insiden terjadi pada usia antara 0-4 tahun dengan rata-rata pada usia 2 tahun. Empat puluh persen dari pasien akan memperlihatkan gejala dibawah usia 1 tahun dan kurang dari 5% di atas 10 tahun. Kushner dkk 1986 pernah melaporkan adanya kasus neuroblastoma familial. Bayi dibawah usia 1 tahun dikatakan mempunyai prognosis yang baik, sebaliknya anak yang berusia diatas 1 tahun mempunyai prognosis yang buruk dan biasanya sudah ada metastasis. Skrining terhadap neuroblastoma dapat mendeteksi bayi dengan memeriksa katekolamin dalam urin.²

Mortalitas dan Morbiditas

Menurut data SEER, kelangsungan hidup 5 tahun tingkat keseluruhan untuk anak-anak dengan neuroblastoma telah meningkat dari 24% pada 1960-1963 menjadi 55% pada 1985-1994. Pada bagian, tingkat kelangsungan hidup meningkat mungkin karena deteksi yang lebih baik dari berisiko rendah tumor pada bayi. 5 tahun tingkat kelangsungan hidup dari diagnosis adalah sekitar 83% untuk bayi, 55% untuk anak usia 1-5 tahun, dan 40% untuk anak yang lebih tua dari 5 tahun. Perbaikan dalam modalitas pencitraan diagnostik, penatalaksanaan medis dan bedah, dan perawatan suportif telah memberikan kontribusi untuk tingkat kelangsungan hidup lebih baik.⁸

Kebanyakan pasien dengan neuroblastoma hadir dengan penyakit disebarluaskan, yang memberikan prognosis yang buruk dan berhubungan dengan tingkat kematian yang tinggi. Tumor pada pasien ini biasanya memiliki fitur patologis dan / atau molekul yang tidak menguntungkan. 3-tahun EFS untuk pasien berisiko tinggi yang diobati dengan kemoterapi konvensional, terapi radiasi, dan pembedahan kurang dari 20%. Agen Membedakan dan intensifikasi dosis obat aktif, diikuti oleh transplantasi sumsum tulang autolog, telah dilaporkan untuk meningkatkan hasil bagi pasien, memberikan kontribusi untuk EFS 38%. Sebuah studi baru-baru ini satu kelompok melaporkan transplantasi stem sel tandem 3-tahun EFS 58%, tapi ini belum diuji secara acak.⁶

Morbiditas pendekatan untuk kemoterapi dosis tinggi dapat cukup besar, meskipun tingkat mortalitas yang terkait dengan pengobatan telah menurun dengan perbaikan dalam perawatan suportif dan dukungan dengan faktor pertumbuhan hematopoietik dan sel-sel induk dari sumsum tulang.⁶

Ras

Insiden neuroblastoma lebih tinggi pada anak-anak kulit putih daripada anak-anak hitam. Namun, ras tampaknya tidak berpengaruh.⁶

 Jenis kelamin

Pria memiliki insiden neuroblastoma sedikit lebiih tinggi daripada wanita, dengan proporsi laki-laki dan wanita 1,2:1.⁶

Usia

Distribusi usia adalah sebagai berikut: 40% dari pasien berada di bawah 1 tahun ketika didiagnosis, 35% lebih muda dari 1-2 tahun, dan 25% lebih tua dari 2 tahun saat didiagnosis. Menurut SIER, kejadian menurun dengan masing-masing tahun berturut-turut sampai 10 tahun, setelah penyakit ini jarang.⁶

2.3 Etiologi

Penyebab neuroblastoma belum diketahui. Mungkin berhubungan dengan faktor keturunan karena pada sel-sel tumor ditemukan kelainan genetik tertentu.<sup>3

Referat lengkap:
Bagian 1 
Bagian 2 
Bagian 3 
Bagian 4 
Bagian 5 
Bagian 6</sup>