Referat Anemia Hemolitik Autoimun (Bagian 6)

2.8 Tatalaksana

Autoimmune Hemolytic Anemia dibagi dua golongan yaitu AIHA yang  diperantarai oleh antibodi IgG disebut sebagai AIHA tipe hangat yang berikatan pada temperatur 37^oC sedangkan AIHA tipe dingin di perantarai oleh antibodi IgM yang berikatan maksimal pada temperatur dibawah 32⁰C. AIHA jenis lain yang diketahui adalah Paroxysmal Cold Hemoglobinuria dan campuran tipe panas dan tipe dingin.¹¹ Alur pengobatan terhadap AIHA berbeda tergantung pada tipe AIHA nya. Secara umum tujuan pengobatan pada AIHA adalah untuk mengembalikan hematologis normal, mengurangi proses hemolitik, dan menghilangkan gejala dengan efek samping minimal.²² Transfusi darah biasanya hanya digunakan untuk kepentingan sementara tapi mungkin diperlukan diawal sebagai upaya untuk mengatasi anemia berat sampai terlihat efek dari pengobatan yang lain. ²¹ Pasien biasanya ditransfusi dengan menggunakan packed red cell jika Hb < 7 g/dL.²

2.8.1        Pengobatan pada AIHA tipe panas

Kortikosteroid dosis tinggi merupakan obat pilihan utama untuk AIHA tipe panas. Steroid bekerja dengan memblok fungsi makrofag dan menurunkan sintesis antibodi.¹¹ Prednison diberikan secara oral 2-4mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis selama 2-4 minggu kemudian dilakukan tappering off dalam 2-6 minggu berikutnya. Jika respon pengobatan tidak baik, dosis prednison ditingkatkan menjadi 30 mg/kgBB/hari secara intravena selama 3 hari.² Pada beberapa pasien dengan hemolisis yang berat maka dosis prednison dapat ditingkatkan menjadi 6 mg/kgBB/hari dengan tujuan untuk mengurangi tingkat hemolisisnya . Pengobatan tetap dilanjutkan sampai didapatkan penurunan hemolisis, kemudian dosis obat diturunkan secara bertahap. Jika relaps terjadi, maka diberikan dosis awal kembali.²¹ Pasien dikatakan respon terhadap pengobatan dengan steroid akan memperlihatkan peningkatan Hemoglobin atau Hemoglobin yang stabil serta penurunan kadar retikulosit setelah dua minggu pengobatan.²

Anemia hemolitik yang tetap berat meskipun telah diobati dengan kortikosteroid atau anemia hemolitik yang memerlukan dosis obat yang tinggi untuk mencapai hemoglobin yang normal, maka  dapat dipertimbangkan pemberian immunoglobulin intravena dan danazol.² Obat immunosuppresif termasuk pengobatan baru seperti rituximab dengan dosis 375mg/m² dapat diberikan sebagai pengobatan lini kedua pada pasien yang tidak memberi respon terhadap pengobatan dengan steroid, pasien dengan steroid-dependent, pasien relaps, ataupun pasien AIHA kronik.^2,22

Pasien yang tidak responsif terhadap pemberian kortikosteroid dianjurkan untuk dilakukan splenektomi.²² Splenektomi juga dapat dilakukan pada pasien AIHA kronik. AIHA dikatakan kronik jika gejala dan hasil laboratorium yang abnormal tetap ditemukan selama > 6 bulan, akan tetapi splenektomi dapat menyebabkan peningkatan risiko infeksi (sepsis), terutama pada anak yang berumur < 2 tahun.² Persiapan yang dilakukan sebelum splenektomi adalah pemberian profilaksis dianjurkan dengan vaksin yang sesuai ( pneumococcal, meningococcal, dan Haemophilus influenza type b) dan pemberian penisilin secara oral setelah splenektomi dilakukan.²¹

2.8.2        AIHA tipe dingin

AIHA tipe dingin lebih jarang ditemukan pada anak-anak dibanding dewasa. Penggunaan kortikosteroid pada AIHA tipe dingin kurang efektif dibandingkan pada AIHA tipe panas. Penderita dianjurkan untuk menghindari paparan terhadap udara dingin yang dapat memicu terjadinya hemolisis dan jika penyebab mendasari dapat diidentifikai, maka penyebab tersebut harus diatasi. Pada beberapa pasien dengan hemolisis berat, pengobatan termasuk immunosupresan dan plasmaferesis. Beberapa penelitian sebelumnya menyatakan keberhasilan pengobatan AIHA tipe dingin dengan menggunakan monoclonal antibody yaitu rituximab dengan dosis 375mg/m². Splenektomi tidak banyak membantu pada AIHA tipe ini.²¹

Referat lengkap 

Bagian 1

Bagian 2

Bagian 3

Bagian 4

Bagian 5
Bagian 6
Bagian 7
Bagian 8