2.6 Diagnosis Banding
1.7.1.
Evan’s
syndrome
Evan’s syndrome
adalah kelainan autoimun yang ditandai kombinasi perkembangan dari AIHA dan ITP
(Idiopathic Thrombocytopenia Purpura)
dan atau neutropenia tanpa adanya faktor penyebab. Penyakit ini jarang
(0,8%-1,3%), biasanya ditemukan pada anak-anak, dan terjadi peningkatkan kasus
pada keadaan gangguan regulasi dari sistem imun. Evan’s syndrome dapat diklasifikasikan atas primer dan sekunder. Evan’s syndrome primer merupakan bentuk
yang idiopatik, dan Evan’s syndrome
sekunder berhubungan dengan beberapa jenis penyakit seperti Evan’s syndrome dengan SLE, incomplete lupus, sindrom antifosfolipid
primer, sindrom Sjogren, variasi imunodefisiensi, defisiensi IgA, limfoma
maligna non-Hodgkins sel B dan sel T, dan leukemia limfositik kronik.17
1.7.2.
Sferositosis
herediter
Sferositosis
herediter adalah salah satu jenis anemia hemolitik yang disebabkan oleh
kerusakan membran eritrosit. Kerusakan ini terjadi akibat dari defek molekuler
pada satu atau lebih protein sitoskeletal sel darah merah yang terdiri dari
spektrin, ankirin, band 3 protein dan
protein 4.2. Defek selular primer pada sferositosis herediter adalah
berkurangnya luas permukaan membran relatif terhadap volume intraselular sel
eritrosit, sehingga menyebabkan morfologi eritrosit mikrosferositik dan
deformabilitas sel menjadi berkurang. Selain itu defek protein pada membran sel
meningkatkan fragilitas membran, sehingga sel menjadi mudah lisis. Lien
mempunyai pH dan kadar glukosa yang rendah serta kadar toksin radikal bebas
yang tinggi yang dapat menyebabkan kerusakan pada membran eritrosit. Gejala
klinis sferositosis herediter dapat berupa anemia ringan sampai berat disertai
ikterus dan splenomegali.18
Sferositosis
herediter adalah kelainan herediter yang diturunkan secara autosomal dominan
yang ditandai dengan adanya defek membran protein yang diturunkan. Kelainan ini
umumnya terjadi pada populasi kaukasia. Biasanya pasien mengalami hemolisis
ringan sampai sedang. 75% kasus mempunyai riwayat keluarga dengan sferositosis
herediter. Jika tidak ditemukan adanya riwayat keluarga dengan sferositosis
herediter, maka perlu didiagnosis banding dengan AIHA. Begitu juga pada AIHA
dengan coombs test yang negatif, maka
didiagnosis banding dengan sferositosis herediter. Untuk memastikannya dapat
dilakukan pemeriksaan RIA/ELISA untuk melihat antibodi anti eritrosit.19,20
No comments:
Post a Comment